حالة طارئة منخفضة جدًا
-متوسطة الشدة
هو مرض وراثي يتميز بتغيير في قدرة الدم على التخثر.
هناك تغيير في عامل Von Willebrand ، المسؤول عن ربط الصفائح الدموية بداخل الأوعية الدموية عند الإصابة ، وبروتين ملزم لعامل التخثر الثامن. يحدث هذا بشكل عام بسبب طفرة جينية ، ولكن يمكن أيضًا اكتساب النقص في سياق أحد أمراض المناعة الذاتية.
يتجلى في نزيف في الأنف (رعاف) ، نزيف حاد في الدورة الشهرية أو نزيف مستمر بعد الجراحة.
التشخيص سريري ومن خلال تحاليل الدم. تمت دراسة زمن التخثر ونشاط المستضد وعامل فون ويلبراند ونشاط العامل الثامن.
يتم علاجه باستخدام الديسموبريسين (DDAVP) الذي يعزز إطلاق عامل فولكس فاجن من المخازن في الأوعية الدموية بالجسم.
- Sadler JE, Mannucci PM, Berntorp E, et al. Impact, diagnosis and treatment of von Willebrand disease. Thromb Haemost 2000; 84:160.
- Sadler JE, Budde U, Eikenboom JC, et al. Update on the pathophysiology and classification of von Willebrand disease: a report of the Subcommittee on von Willebrand Factor. J Thromb Haemost 2006; 4:2103
- The Diagnosis, Evaluation and Management of von Willebrand Disease -- 2008 Clinical Practice Guidelines, National Heart, Lung and Blood Institute www.nhlbi.nih.gov/guidelines/vwd
- Nichols WL, Hultin MB, James AH, et al. von Willebrand disease (VWD): evidence-based diagnosis and management guidelines, the National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) Expert Panel report (USA). Haemophilia 2008; 14:171
- Margaret E Rick. Clinical presentation and diagnosis of von Willebrand disease. Up to Date.
دكتورة. Oscar Garcia-Esquirol
حقوق النشر© TeckelMedical 2026
