إنه مرض يتسبب في تراكم المخاط السميك واللزج في الرئتين والجهاز الهضمي ومناطق أخرى من الجسم.
إنه مرض وراثي. إنه أحد أكثر أنواع أمراض الرئة المزمنة شيوعًا بين الأطفال والشباب.
قد تكون الأعراض تأخير النمو ، وعدم القدرة على زيادة الوزن ، أو الذوق المالح على الجلد ، أو ألم في البطن ، أو الإمساك ، أو الغثيان ، أو البراز ، أو السعال أو زيادة المخاط في الجيوب الأنفية أو الرئتين ، أو التعب ، أو احتقان الأنف الناجم عن الزوائد الأنفية ، أو نوبات الالتهاب الرئوي المتكررة ، إلخ
هناك حاجة إلى تشخيص تاريخ طبي مفصل وفحص بدني كامل واختبارات إضافية مثل اختبارات الدم العامة والخاصة واختبارات العرق والأشعة المقطعية أو تصوير الصدر بالأشعة السينية واختبارات الدهون البرازية واختبارات وظائف الرئة واختبارات العبور المريئي العظمي (OGD) للتشخيص .
يعتمد العلاج على السيطرة العامة على الأعراض. يعد علاج تلف الرئة الناجم عن المخاط السميك والالتهابات أمرًا ضروريًا لتحسين نوعية حياة المريض. لعلاج الالتهابات المزمنة والحادة تدار المضادات الحيوية عن طريق الوريد والمستنشق والفم. البعض الآخر يتعلق بمعالجة مرض السكري بالأنسولين وأمراض البنكرياس مع استبدال الإنزيم. بالإضافة إلى ذلك ، يقترح فعالية الإجراءات المختلفة ، مثل زرع والعلاج الجيني ، من أجل حل بعض الآثار المرتبطة بهذا المرض. إن اتباع نظام غذائي صحي وممارسة التمارين الرياضية والعلاجات القوية بالمضادات الحيوية يزيد من متوسط العمر المتوقع لأولئك الذين يعانون من هذا المرض.
- Julie P Katkin, MD. Cystic fibrosis: Clinical manifestations and diagnosis. Uptodate. Apr 26, 2017.
- Richard H Simon, MD. Cystic fibrosis: Treatment of acute pulmonary exacerbations. Uptodate. Jun 08, 2017.
- Richard H Simon, MD. Cystic fibrosis: Overview of the treatment of lung disease. Uptodate. Aug 09, 2017.
- X. Estivill i Pallejà. Patología molecular hereditaria y anomalías cromosómicas. Farreras Rozman. Medicina Interna. Volumen 1. 12º edición. 1194:1196.
- Eric J. Sorscher. Fibrosis quística. Harrison. Principios de Medicina Interna. Volumen 2. 19º Edición. 1697:1700.
