Fibrosi quística (Pediatria)

És una malaltia que provoca l'acumulació de moc espès i enganxós en els pulmons, el tub digestiu i altres àrees del cos.

És una malaltia hereditària. És un dels tipus de malaltia pulmonar crònica més comuna en nens i adults joves.

Els símptomes poden ser retard en el creixement, incapacitat per augmentar de pes, pell amb sabor salat, dolor abdominal, restrenyiment, nàusees, femta, tos o augment de la mucositat en els sins paranasals o els pulmons, fatiga, congestió nasal causada pels pòlips nasals, episodis recurrents de pneumònia, etc.

Per al diagnòstic es necessita una història clínica detallada, examen físic complet i realització de proves complementàries com analítica general i específica sanguínia, analítica de la suor, tomografia computada o radiografia de tòrax, examen de greix fecal, proves de la funció pulmonar i trànsit esofagogastroduodenal.

El tractament es basa en el control dels símptomes a nivell generalitzat. És fonamental el tractament del dany pulmonar causat pel moc espès i per les infeccions, amb l'objecte de millorar la qualitat de vida del pacient. Per al tractament de les infeccions cròniques i agudes s'administren antibiòtics per vies intravenosa, inhalatòria i oral. Altres es relacionen amb el tractament de la diabetis amb insulina, de la malaltia pancreàtica amb reemplaçament enzimàtic. Addicionalment, es postula l'eficàcia de diferents procediments, com el trasplantament i la teràpia gènica, per resoldre alguns dels efectes associats a aquesta malaltia. Una dieta sana, elevat exercici i tractaments agressius amb antibiòtics està augmentant l'esperança de vida dels malalts.