Trastorn greu de la pell i de les membranes mucoses, en què l'epidermis se separa de la dermis formant butllofes.
Generalment, és desencadenat per un medicament o una infecció, però en el 50 % dels casos, se'n desconeix la causa. Altres causes són infeccions, vacunes, canvis hormonals, embaràs, artritis reactiva, sarcoïdosi. Hi ha factors que augmenten el risc de patir la síndrome de Stevens-Johnson, com ara el VIH, tenir el sistema immunitari afeblit o antecedents personals o familiars d'aquesta síndrome.
Es caracteritza per un desenvolupament sobtat d'una granellada amb vesícules i butllofes a la pell i mucoses, junt amb febre alta, cefalea severa, mal de coll i fatiga.
El diagnòstic es fa mitjançant la història clínica i l'exploració de les lesions. L'anàlisi histològic de la pell despresa mostra un epiteli necròtic, que és un signe característic.
El tractament farmacològic és controvertit i es basa en immunoglobulina endovenosa, corticoides i/o immunodepressors.
Les complicacions més comunes són síndrome de l'ull sec, fotofòbia, ceguesa, sèpsia, síndrome d'estrès posttraumàtica, insuficiència respiratòria, insuficiència renal, arrítmies i cicatrius a la pell.
Es tracta d'una emergència dermatològica que requereix hospitalització. Té un risc de recurrència proper al 40 %.
- Kirchhof MG, Miliszewski MA, Sikora S, et al:Retrospective review of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis treatment comparing intravenous immunoglobulin with cyclosporine. J Am Acad Dermatol 71(5):941-947, 2014. doi: 10.1016/j.jaad.2014.07.016.
- Research in Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis (TEN): a network of specialist TEN centres is needed to undertake effective clinical studies and therapeutic trials. Br J Dermatol. 2013 Dec;169(6):1177.
- The role of intravenous immunoglobulin in toxic epidermal necrolysis: a retrospective analysis of 64 patients managed in a specialized centre. Br J Dermatol. 2013 Dec;169(6):1304-9
- Diagnostic approach of erythroderma in the adult. Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2017 May-Jun;55(3):353-360.
- Severe cutaneous adverse reactions: acute generalized exanthematous pustulosis, toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome. Harr T, French LE. Med Clin North Am. 2010 Jul; 94(4):727-42, x.
- Retrospective review of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis treatment comparing intravenous immunoglobulin with cyclosporine. J Am Acad Dermatol. 2014 Nov;71(5):941-7
- Del Pozzo-Magana BR, Lazo-Langner A, Carleton B, Castro-Pastrana LI, Rieder MJ. A systematic review of treatment of drug-induced Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children. J Popul Ther Clin Pharmacol. 2011;18:e121-33
- French LE. Toxic epidermal necrolysis and Stevens Johnson syndrome: our current understanding. Allergol Int. 2006 Mar;55(1):9-16
- Molgó M, Carreño N, Hoyos-Bachiloglu R, Andresen M, González S. Use of intravenous immunoglobulin for the treatment of toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson/toxic epidermal necrolysis overlap syndrome. Review of 15 cases. Rev Med Chil. 2009 Mar;137(3):383-9. Epub 2009 Jun 15
- Pasternack MS, Swartz MN. Cellulitis, necrotizing fasciitis, and subcutaneous tissue infections. In: Mandell GL, Bennett JE, Dolin R, eds. Principles and Practice of Infectious Diseases. 7th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2009:chap 90.
- Schumann-Gable N. Dermatology. In: Custer JW, Rau RE, eds. The Harriet Lane Handbook. 18th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Mosby; 2009:chap 8.
- Wetter DA, Camilleri MJ.Clinical, etiologic, and histopathologic features of Stevens-Johnson syndrome during an 8-year period at Mayo Clinic. Mayo Clin Proc. 2010 Feb;85(2):131-8.
