La síndrome PFAPA (periodic fever, aphtas, pharyngitis and cervical adenopathies) o síndrome de Marshall és una causa inclosa en els quadres de febre recurrent o periòdica en pediatria.
És una malaltia crònica d'etiologia desconeguda. Tot i que probablement no té una causa genètica, se sol agrupar juntament amb les síndromes hereditaris de febre periòdica. La síndrome sol iniciar entre els 2 i els 5 anys d'edat i tendeix a ser més freqüent entre els homes.
Amb una freqüència aproximada d'un cop al mes, els nens tenen un episodi de febre que dura de 3 a 6 dies. La síndrome produeix fatiga, calfreds i, en alguns casos, dolor abdominal i mal de cap, així com febre, mal de coll, aftes i inflamació dels ganglis limfàtics. Els nens estan sans en els intervals entre episodis successius i el seu creixement és normal.
El seu diagnòstic es basa en la història clínica i exploració física. Es realitzen anàlisis de sang per mesurar la concentració de substàncies que indiquen inflamació (marcadors).
No es requereix tractament, però l'administració de corticosteroides pot alleujar els símptomes del nen.
- Shai Padeh, MD. Periodic fever with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA syndrome). Uptodate. Mar 29, 2017.
- Kastner DL, Aksentijevich I, Goldbach-Mansky R. Autoinflammatory disease reloaded: a clinical perspective. Cell 2010; 140:784.
- Padeh S, Stoffman N, Berkun Y. Periodic fever accompanied by aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA syndrome) in adults. Isr Med Assoc J 2008; 10:358.
- Sampaio IC, Rodrigo MJ, Monteiro Marques JG. Two siblings with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, adenitis (PFAPA) syndrome. Pediatr Infect Dis J 2009; 28:254.
- Padeh S. Periodic fever syndromes. Pediatr Clin North Am 2005; 52:577.
