Eine Erkrankung, bei der die Neuronen des Nervensystems zerstört werden und ihre Fähigkeit verlieren, Reize an die verschiedenen Muskeln des Körpers zu senden. Sie betrifft die Neuronen im Gehirn, Hirnstamm und Rückenmark.
Sie tritt häufiger bei Männern zwischen 50 und 70 Jahren auf, kann aber beide Geschlechter und jedes Alter betreffen.
Die Ursache ist unbekannt, obwohl bekannt ist, dass es eine erbliche Komponente gibt, die von Umweltfaktoren beeinflusst wird. Folgende Risikofaktoren wurden beschrieben: Rauchen, Exposition gegenüber Umweltgiften wie Blei und Dienst in den Streitkräften (wiederholte traumatische Verletzungen, intensive körperliche Anstrengung, Virusinfektionen und mögliche Giftexposition).
Sie manifestiert sich durch eine fortschreitende Muskelschwäche. Typischerweise treten Schwierigkeiten beim Gehen mit häufigem Stolpern und Stürzen auf, Schwierigkeiten beim Aufstehen vom Stuhl, Schwäche und Ungeschicklichkeit in den Händen, die alltägliche Aufgaben erschweren, Krämpfe und Spastik der Muskeln usw. In fortgeschrittenen Stadien betrifft sie die Mundmuskulatur, was das Kauen erschwert, und die Schluckmuskulatur, was zu häufigem Verschlucken führt. Schließlich betrifft sie die Atemmuskulatur und verursacht eine fortschreitende und tödliche Ateminsuffizienz. All dies kann von kognitiven Veränderungen, Stimmungs- und Verhaltensänderungen begleitet sein.
Der langsame Beginn der Symptome und die Verwechslung mit anderen neurologischen Erkrankungen können die Diagnose verzögern. Bei Verdacht sollte ein Elektromyogramm durchgeführt werden, um die elektrische Aktivität der Muskeln zu analysieren, sowie eine Nervenleitungsstudie.
Es ist eine unheilbare Krankheit. Es gibt Medikamente, die den Verlauf der Krankheit verzögern, wie Riluzol und Edaravon. In Kombination mit Physiotherapie, Sprech- und Schlucktherapie, Ernährungsunterstützung und psychologischer Unterstützung können sie das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen.
Die Lebenserwartung beträgt 3-5 Jahre ab Beginn der Symptome, obwohl Fälle mit mehr als 10 Jahren Überlebenszeit beschrieben wurden.
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