Es handelt sich um eine Erbkrankheit, die durch eine Beeinträchtigung der Fähigkeit des Blutes zur Blutgerinnung gekennzeichnet ist.
Es gibt eine Störung des Von-Willebrand-Faktors, der bei Verletzungen für die Bindung von Blutplättchen im Blutgefäß verantwortlich ist, und des Bindungsproteins für den Gerinnungsfaktor VIII. Normalerweise liegt es an einer genetischen Mutation, aber das Defizit kann auch im Zusammenhang mit einer Autoimmunerkrankung erworben werden.
Es äußert sich in Nasenbluten (Epistaxis), starken Menstruationsblutungen oder anhaltenden Blutungen nach chirurgischen Eingriffen.
Die Diagnose erfolgt klinisch und durch Bluttests. Gerinnungszeit, Antigen und Von-Willebrand-Faktor-Aktivität sowie Faktor VIII-Aktivität werden untersucht.
Es wird mit Desmopressin (DDAVP) behandelt, das die Freisetzung des Faktors VW aus den Reserven der Blutgefäße des Körpers fördert.
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