Es handelt sich um eine Erkrankung des Dickdarms, die aufgrund einer schlechten Muskelbewegung des Darms auftritt.
Es handelt sich um eine genetische Störung, die durch das Fehlen von Nerven gekennzeichnet ist, die die Motilität in einem Teil des Darms erleichtern. Bereiche, denen solche Nerven fehlen, sind nicht in der Lage, das Nahrungsmaterial zu schieben, was zu einer Verstopfung führt. Der Darminhalt staut sich hinter der Blockade. Dadurch schwellen der Darm und der Bauchraum an.
Zu den Symptomen bei Neugeborenen und Säuglingen gehören Schwierigkeiten beim Stuhlgang, Schwierigkeiten bei der Entfernung von Mekonium, Schwierigkeiten bei der Ausscheidung innerhalb von 24-48 Stunden nach der Geburt, explosiver und unregelmäßiger Stuhlgang, Gelbsucht, schlechte Nahrungsaufnahme, geringe Gewichtszunahme, Erbrechen, wässriger Durchfall (bei Neugeborenen). Bei älteren Kindern kann sie sich mit Verstopfung, die sich allmählich verschlimmert, Stuhlretention, Unterernährung, langsamem Wachstum und geschwollenem Bauch äußern.
Die Diagnose wird durch ärztliche Befragung, körperliche Untersuchung und zusätzliche Tests wie abdominale Radiographie, anale Manometrie, Bariumeinlauf und Biopsie des Enddarms gestellt.
Die Behandlung basiert auf einer Operation und beinhaltet die Resektion des betroffenen Dickdarmabschnitts.
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