Schwere Erkrankung der Haut und Schleimhäute, bei der sich die Epidermis von der Dermis trennt und sich dabei Blasen bilden.
Sie wird in der Regel durch ein Medikament oder eine Infektion ausgelöst, aber in 50% der Fälle ist die Ursache unbekannt. Andere Ursachen sind Infektionen, Impfstoffe, hormonelle Veränderungen, Schwangerschaft, reaktive Arthritis, Sarkoidose. Es gibt Faktoren, die das Risiko des Stevens-Johnson-Syndroms erhöhen, wie z.B. HIV, ein geschwächtes Immunsystem oder eine persönliche oder familiäre Vorgeschichte dieses Syndroms.
Es ist gekennzeichnet durch die plötzliche Entwicklung eines Ausschlags mit Bläschen und Blasen auf der Haut und Schleimhaut, zusammen mit hohem Fieber, starken Kopfschmerzen, Halsschmerzen und Müdigkeit.
Die Diagnose wird durch Erhebung der Krankengeschichte und Untersuchung der Läsionen gestellt. Die histologische Analyse der abgelösten Haut zeigt ein nekrotisches Epithel, was ein charakteristisches Zeichen ist.
Die pharmakologische Behandlung ist umstritten und basiert auf intravenösem Immunglobulin, Kortikosteroiden und/oder Immunsuppressiva.
Die häufigsten Komplikationen sind das Syndrom des trockenen Auges, Photophobie, Blindheit, Sepsis, posttraumatisches Stresssyndrom, Atem- und Nierenversagen, Herzrhythmusstörungen und Hautnarben.
Es handelt sich um einen dermatologischen Notfall, der einen Krankenhausaufenthalt erfordert. Das Risiko eines Wiederauftretens liegt bei fast 40%.
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