Μια ασθένεια κατά την οποία οι νευρώνες του νευρικού συστήματος καταστρέφονται, χάνοντας τη λειτουργία τους να στέλνουν ερεθίσματα στους διάφορους μύες του σώματος. Προσβάλλει τους νευρώνες του εγκεφάλου, του εγκεφαλικού στελέχους και του νωτιαίου μυελού.
Είναι πιο συχνή στους άνδρες μεταξύ 50 και 70 ετών, αλλά μπορεί να προσβάλει και τα δύο φύλα σε οποιαδήποτε ηλικία.
Η αιτία είναι άγνωστη, αν και είναι γνωστό ότι υπάρχει μια κληρονομική συνιστώσα που επηρεάζεται από μια περιβαλλοντική συνιστώσα. Έχουν περιγραφεί οι ακόλουθοι παράγοντες κινδύνου: κάπνισμα, έκθεση σε περιβαλλοντικές τοξίνες όπως ο μόλυβδος και θητεία στις ένοπλες δυνάμεις (επανειλημμένοι τραυματισμοί, έντονη σωματική άσκηση, ιογενείς λοιμώξεις και πιθανή έκθεση σε τοξίνες).
Εκδηλώνεται με μυϊκή αδυναμία που επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου. Συνήθως έχουν δυσκολία στο περπάτημα με συχνές σκοντάφτες και πτώσεις, δυσκολία να σηκωθούν από μια καρέκλα, αδυναμία και αδεξιότητα στα χέρια που δυσκολεύει την εκτέλεση καθημερινών εργασιών, κράμπες και σπαστικότητα των μυών κ.λπ. Σε πιο προχωρημένα στάδια, επηρεάζει τους μύες του στόματος, καθιστώντας δύσκολη τη μάσηση, και τους μύες της κατάποσης, προκαλώντας συχνό πνιγμό. Τέλος, επηρεάζει τους αναπνευστικούς μύες προκαλώντας προοδευτική και θανατηφόρα αναπνευστική ανεπάρκεια. Αυτό μπορεί να συνοδεύεται από γνωστικές αλλαγές, αλλαγές στη διάθεση και στη συμπεριφορά.
Η αργή έναρξη των συμπτωμάτων και η σύγχυση με άλλα νευρολογικά νοσήματα μπορεί να καθυστερήσουν τη διάγνωση. Εφόσον υπάρχει υποψία, θα πρέπει να διενεργείται ηλεκτρομυογράφημα για την ανάλυση της ηλεκτρικής δραστηριότητας των μυών και μελέτη νευρικής αγωγιμότητας.
Πρόκειται για μια νόσο που δεν μπορεί να θεραπευτεί. Υπάρχουν φάρμακα που καθυστερούν την εξέλιξη της νόσου, όπως η Ριλουζόλη και η Εδαραβόνη. Σε συνδυασμό με φυσιοθεραπεία, θεραπείες ομιλίας και κατάποσης, διατροφική υποστήριξη και ψυχολογική υποστήριξη μπορούν να επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου.
Το προσδόκιμο ζωής είναι 3-5 χρόνια από την έναρξη των συμπτωμάτων, αν και υπάρχουν αναφορές για επιβίωση άνω των 10 ετών.
- Amyotrophic lateral sclerosis among patients with a Medicare Advantage prescription drug plan; prevalence, survival and patient characteristics. https://doi.org/10.1080/21678421.2019.1582674
- Amyotrophic lateral sclerosis. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(17)31287-4
- Current issues in ALS epidemiology: Variation of ALS occurrence between populations and physical activity as a risk factor. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2017.03.035
- An assessment of treatment guidelines, clinical practices, demographics, and progression of disease among patients with amyotrophic lateral sclerosis in Japan, the United States, and Europe. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2017.03.035
