Δρεπανοκυτταρική αναιμία - Δρεπανοκυττάρωση (Παιδιατρική)

Είναι μια κατάσταση του ανθρώπινου αίματος κατά την οποία τα ερυθρά αιμοσφαίρια παραμορφώνονται και παίρνουν σχήμα μισής σελήνης, η οποία εμποδίζει την κυκλοφορία του αίματος και οδηγεί σε μικροέμφραγμα, αιμόλυση και αναιμία.

Είναι ασθένεια γενετικής προέλευσης.

Τα συμπτώματα συνήθως εμφανίζονται μετά την ηλικία των 4 μηνών. Σχεδόν όλοι οι άνθρωποι με δρεπανοκυτταρική αναιμία έχουν επώδυνα επεισόδια, που ονομάζονται κρίσεις, τα οποία μπορεί να διαρκέσουν από ώρες έως μέρες. Αυτές οι κρίσεις μπορεί να προκαλέσουν πόνο στο κάτω μέρος της πλάτης, στα πόδια, στις αρθρώσεις και στο στήθος. Όταν η κατάσταση γίνεται πιο σοβαρή, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν κόπωση, κοιλιακό άλγος, ωχρότητα, γρήγορο καρδιακό ρυθμό, δύσπνοια, κιτρίνισμα των ματιών και του δέρματος (ίκτερος), επώδυνη και παρατεταμένη στύση (πριαπισμός), κακή όραση ή τύφλωση, προβλήματα με σκέψη ή σύγχυση που προκαλείται από μικρά εγκεφαλικά επεισόδια και έλκη στα πόδια.

Η διάγνωση επιτυγχάνεται με κλινική εξέταση, φυσική εξέταση και εξετάσεις ολικού αίματος.

Ο στόχος της θεραπείας είναι η διαχείριση και ο έλεγχος των συμπτωμάτων και η μείωση του όγκου των κρίσεων. Η θεραπεία για την δρεπανοκυτταρική κρίση περιλαμβάνει μεταγγίσεις αίματος (μπορεί να χορηγούνται τακτικά για την πρόληψη εγκεφαλικών), παυσίπονα και πολλά υγρά. Θα απαιτηθούν επεμβατικές θεραπείες εάν προκύψουν επιπλοκές.