Κυστική ίνωση (Παιδιατρική)

Είναι μια ασθένεια που προκαλεί τη συσσώρευση παχύρρευστης και κολλώδους βλέννας στους πνεύμονες, στο πεπτικό σύστημα και σε άλλες περιοχές του σώματος.

Είναι κληρονομικό νόσημα. Είναι ένας από τους πιο συνηθισμένους τύπους χρόνιας πνευμονοπάθειας σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες.

Τα συμπτώματα μπορεί να είναι καθυστέρηση ανάπτυξης, αδυναμία αύξησης βάρους, αλμυρή γεύση στο δέρμα, κοιλιακό άλγος, δυσκοιλιότητα, ναυτία, κόπρανα, βήχας ή αυξημένη βλέννα στα ιγμόρεια ή τους πνεύμονες, κόπωση, ρινική συμφόρηση που προκαλείται από ρινικούς πολύποδες, επαναλαμβανόμενα επεισόδια πνευμονίας. και τα λοιπά.

Για τη διάγνωση απαιτούνται λεπτομερές ιατρικό ιστορικό, πλήρης φυσική εξέταση και πρόσθετες εξετάσεις όπως γενικές και ειδικές εξετάσεις αίματος, εξετάσεις ιδρώτα, αξονική τομογραφία ή ακτινογραφία θώρακος, εξετάσεις λίπους κοπράνων, δοκιμασίες πνευμονικής λειτουργίας και οισοφαγογαστροδωδεκαδακτυλικές εξετάσεις (OGD) .

Η θεραπεία βασίζεται στον γενικό έλεγχο των συμπτωμάτων. Η θεραπεία της πνευμονικής βλάβης που προκαλείται από παχύρρευστη βλέννα και λοιμώξεις είναι απαραίτητη προκειμένου να βελτιωθεί η ποιότητα ζωής του ασθενούς. Για τη θεραπεία χρόνιων και οξέων λοιμώξεων χορηγούνται ενδοφλέβια, εισπνεόμενα και από του στόματος αντιβιοτικά. Άλλα σχετίζονται με τη θεραπεία του διαβήτη με ινσουλίνη και της παγκρεατικής νόσου με υποκατάσταση ενζύμων. Επιπλέον, προτείνεται η αποτελεσματικότητα διαφορετικών διαδικασιών, όπως η μεταμόσχευση και η γονιδιακή θεραπεία, προκειμένου να επιλυθούν ορισμένες από τις επιπτώσεις που σχετίζονται με αυτήν την ασθένεια. Η υγιεινή διατροφή, η αυξημένη άσκηση και οι επιθετικές θεραπείες με αντιβιοτικά αυξάνουν το προσδόκιμο ζωής όσων πάσχουν από αυτή την ασθένεια.