Πολύ χαμηλό επείγον
-Μέτρια σοβαρή
Η πιο συχνή κληρονομική αιμορραγική νόσος. Υπάρχει διαταραχή του παράγοντα von Willebrand, ο οποίος είναι υπεύθυνος για την προσκόλληση των αιμοπεταλίων στα τραυματισμένα αιμοφόρα αγγεία και ως πρωτεΐνη δέσμευσης για τον παράγοντα πήξης VIII. Εκδηλώνεται με ρινορραγίες (επίσταξη), αιμορραγία κατά την περίοδο ή αιμορραγία μετά από χειρουργικές επεμβάσεις. Η διάγνωση είναι κλινική και μέσω εξετάσεων αίματος: χρόνος πήξης, αντιγόνο και δραστηριότητα παράγοντα von Willebrand και δραστηριότητα παράγοντα VIII. Αντιμετωπίζεται με δεσμοπρεσίνη (DDAVP).
- Sadler JE, Mannucci PM, Berntorp E, et al. Impact, diagnosis and treatment of von Willebrand disease. Thromb Haemost 2000; 84:160.
- Sadler JE, Budde U, Eikenboom JC, et al. Update on the pathophysiology and classification of von Willebrand disease: a report of the Subcommittee on von Willebrand Factor. J Thromb Haemost 2006; 4:2103
- The Diagnosis, Evaluation and Management of von Willebrand Disease -- 2008 Clinical Practice Guidelines, National Heart, Lung and Blood Institute www.nhlbi.nih.gov/guidelines/vwd
- Nichols WL, Hultin MB, James AH, et al. von Willebrand disease (VWD): evidence-based diagnosis and management guidelines, the National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) Expert Panel report (USA). Haemophilia 2008; 14:171
- Margaret E Rick. Clinical presentation and diagnosis of von Willebrand disease. Up to Date.
Δρ. Oscar Garcia-Esquirol
Copyright© TeckelMedical 2026
