Αυτοάνοση ασθένεια που προκαλείται από αντισώματα που προσβάλλουν το λεπτό στρώμα ακριβώς κάτω από το εξωτερικό στρώμα του δέρματος, σχηματίζοντας μεγάλες, φαγούρες.
Η εκλυτική αιτία είναι γενικά άγνωστη, παρόλο που έχουν περιγραφεί περιπτώσεις εμφάνισης από φάρμακα (Etanercept, Sulfasalazine, Furosemide, Peniciline) που σχετίζονται με φωτοθεραπεία με υπεριώδη ακτινοβολία και ακτινοθεραπεία.
Η διάγνωση γίνεται με εξέταση των βλαβών, βιοψία δέρματος και μέτρηση των κυκλοφορούντων αντισωμάτων.
Ο στόχος της θεραπείας είναι η ανακούφιση από τον κνησμό και επιτυγχάνεται μέσω κορτικοστεροειδών, ανοσοκατασταλτικών και βιολογικών παραγόντων.
Τα συμπτώματα συνήθως υποχωρούν μέσα σε λίγους μήνες, αλλά μερικές φορές απαιτείται θεραπεία για αρκετά χρόνια.
- B.S. Daniel, L. Borradori, R.P. Hall 3rd, D.F. Murrell. Evidence-based management of bullous pemphigoid. Dermatol Clin, 29 (2011), pp. 613-620.
- D.F. Mutasim. Autoimmune bullous dermatoses in the elderly: an update on pathophysiology, diagnosis and management. Drugs Aging, 1 (2010), pp. 1-19.
- G. Di Zenzo, G. Marazza, L. Borradori. Bullous pemphigoid: physiopathology, clinical features and management. Adv Dermatol, 23 (2007), pp. 257-288.
- G. Kirtschig, N.P. Khumalo. Management of bullous pemphigoid: recommendations for immunomodulatory treatments. Am J Clin Dermatol, 5 (2004), pp. 319-326.
- S.M. Langan, L. Smeeth, R. Hubbard, K.M. Fleming, C.J. Smith, J. West. Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris--incidence and mortality in the UK: population based cohort study.
- BMJ, 337 (2008), pp. a180.
- P. Joly, S. Baricault, A. Sparsa, P. Bernard, C. Bédane, S. Duvert-Lehembre, et al. Incidence and mortality of bullous pemphigoid in France. J Invest Dermatol, 132 (2012), pp. 1

