Το σύνδρομο PFAPA (περιοδικός πυρετός, άφθες, φαρυγγίτιδα και τραχηλική αδενοπάθεια) ή το σύνδρομο Marshall είναι μια αιτία που περιλαμβάνεται σε υποτροπιάζουσες ή περιοδικές καταστάσεις πυρετού στην παιδιατρική.
Είναι μια χρόνια νόσος άγνωστης αιτιολογίας. Αν και πιθανώς δεν έχει γενετική αιτία, συνήθως ομαδοποιείται με τα κληρονομικά σύνδρομα του περιοδικού πυρετού. Το σύνδρομο ξεκινά συνήθως μεταξύ 2 και 5 ετών και τείνει να είναι πιο συχνό στα αγόρια.
Με συχνότητα κατά προσέγγιση μία φορά το μήνα, το παιδί έχει ένα επεισόδιο πυρετού που διαρκεί από 3 έως 6 ημέρες. Το σύνδρομο προκαλεί κόπωση, ρίγη και, σε ορισμένες περιπτώσεις, κοιλιακό άλγος και πονοκέφαλο, καθώς και πυρετό, πονόλαιμο, τσίχλα και πρησμένους λεμφαδένες. Το παιδί είναι υγιές ανάμεσα στα διαδοχικά επεισόδια και η ανάπτυξή του είναι φυσιολογική.
Η διάγνωση βασίζεται σε ιατρική εξέταση και φυσική εξέταση. Γίνονται εξετάσεις αίματος για τη μέτρηση της συγκέντρωσης ουσιών που υποδηλώνουν φλεγμονή (δείκτες).
Δεν απαιτείται θεραπεία, αλλά η χορήγηση κορτικοστεροειδών μπορεί να ανακουφίσει τα συμπτώματα του παιδιού.
- Shai Padeh, MD. Periodic fever with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA syndrome). Uptodate. Mar 29, 2017.
- Kastner DL, Aksentijevich I, Goldbach-Mansky R. Autoinflammatory disease reloaded: a clinical perspective. Cell 2010; 140:784.
- Padeh S, Stoffman N, Berkun Y. Periodic fever accompanied by aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA syndrome) in adults. Isr Med Assoc J 2008; 10:358.
- Sampaio IC, Rodrigo MJ, Monteiro Marques JG. Two siblings with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, adenitis (PFAPA) syndrome. Pediatr Infect Dis J 2009; 28:254.
- Padeh S. Periodic fever syndromes. Pediatr Clin North Am 2005; 52:577.
