Σύνδρομο Stevens-Johnson

Επείγον μέσου βαθμού
-Μέτρια σοβαρή
Σοβαρή διαταραχή του δέρματος και των βλεννογόνων, κατά την οποία η επιδερμίδα διαχωρίζεται από το χόριο σε φουσκάλες. Συνήθως προκαλείται από ένα φάρμακο ή λοίμωξη, αλλά στο 50% των περιπτώσεων, η αιτία είναι άγνωστη. Άλλες αιτίες είναι λοιμώξεις, εμβόλια, ορμονικές αλλαγές, εγκυμοσύνη, αντιδραστική αρθρίτιδα, σαρκοείδωση. Υπάρχουν παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο για το σύνδρομο Stevens-Johnson, όπως ο HIV, το εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα ή το προσωπικό ή οικογενειακό ιστορικό αυτού του συνδρόμου. Χαρακτηρίζεται από ξαφνική ανάπτυξη εξανθήματος με κυστίδια και φουσκάλες στο δέρμα και τους βλεννογόνους, μαζί με υψηλό πυρετό, έντονο πονοκέφαλο, πονόλαιμο και κόπωση. Η διάγνωση επιτυγχάνεται με τη συλλογή ιατρικού ιστορικού και τη διερεύνηση των βλαβών. Η ιστολογική ανάλυση του αποκολλημένου δέρματος δείχνει νεκρωτικό επιθήλιο, που είναι χαρακτηριστικό σημάδι. Είναι δερματολογικό επείγοντα περιστατικό που απαιτεί νοσηλεία. Η φαρμακολογική θεραπεία είναι αμφιλεγόμενη και βασίζεται σε ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη, κορτικοστεροειδή ή/και ανοσοκατασταλτικά. Οι πιο συχνές επιπλοκές είναι το σύνδρομο ξηροφθαλμίας, η φωτοφοβία, η τύφλωση, η σήψη, το σύνδρομο μετατραυματικού στρες, η αναπνευστική ανεπάρκεια, η νεφρική ανεπάρκεια, οι αρρυθμίες και οι δερματικές ουλές. Έχει κίνδυνο υποτροπής κοντά στο 40%.
Βιβλιογραφικές αναφορές
  1. Kirchhof MG, Miliszewski MA, Sikora S, et al:Retrospective review of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis treatment comparing intravenous immunoglobulin with cyclosporine. J Am Acad Dermatol 71(5):941-947, 2014. doi: 10.1016/j.jaad.2014.07.016.
  2. Research in Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis (TEN): a network of specialist TEN centres is needed to undertake effective clinical studies and therapeutic trials. Br J Dermatol. 2013 Dec;169(6):1177.
  3. The role of intravenous immunoglobulin in toxic epidermal necrolysis: a retrospective analysis of 64 patients managed in a specialized centre. Br J Dermatol. 2013 Dec;169(6):1304-9
  4. Diagnostic approach of erythroderma in the adult. Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2017 May-Jun;55(3):353-360.
  5. Severe cutaneous adverse reactions: acute generalized exanthematous pustulosis, toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome. Harr T, French LE. Med Clin North Am. 2010 Jul; 94(4):727-42, x.
  6. Retrospective review of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis treatment comparing intravenous immunoglobulin with cyclosporine. J Am Acad Dermatol. 2014 Nov;71(5):941-7
  7. Del Pozzo-Magana BR, Lazo-Langner A, Carleton B, Castro-Pastrana LI, Rieder MJ. A systematic review of treatment of drug-induced Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children. J Popul Ther Clin Pharmacol. 2011;18:e121-33
  8. French LE. Toxic epidermal necrolysis and Stevens Johnson syndrome: our current understanding. Allergol Int. 2006 Mar;55(1):9-16
  9. Molgó M, Carreño N, Hoyos-Bachiloglu R, Andresen M, González S. Use of intravenous immunoglobulin for the treatment of toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson/toxic epidermal necrolysis overlap syndrome. Review of 15 cases. Rev Med Chil. 2009 Mar;137(3):383-9. Epub 2009 Jun 15
  10. Pasternack MS, Swartz MN. Cellulitis, necrotizing fasciitis, and subcutaneous tissue infections. In: Mandell GL, Bennett JE, Dolin R, eds. Principles and Practice of Infectious Diseases. 7th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2009:chap 90.
  11. Schumann-Gable N. Dermatology. In: Custer JW, Rau RE, eds. The Harriet Lane Handbook. 18th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Mosby; 2009:chap 8.
  12. Wetter DA, Camilleri MJ.Clinical, etiologic, and histopathologic features of Stevens-Johnson syndrome during an 8-year period at Mayo Clinic. Mayo Clin Proc. 2010 Feb;85(2):131-8.
Συγγραφέας
Dr. Abel Andrés Orelogio
Copyright
© TeckelMedical 2026

Συμπτώματα

    Φουσκάλες που ξεφλουδίζουν


    Επώδυνο έλκος


    Κύστες στα γεννητικά όργανα που προκαλούν επώδυνα έλκη


    Φουσκάλες σε πτυχές


    Πόνος στο στόμα

Συστάσεις προνοσοκομειακής περίθαλψης

Καταναλώστε αναλγητικά ή αντιφλεγμονώδη φάρμακα χωρίς συνταγή.
Διατηρήστε την ενυδάτωση σε 2 λίτρα την ημέρα. Αποφύγετε τα αναψυκτικά και τους χυμούς φρούτων με υψηλή περιεκτικότητα σε ζάχαρη.