Es una enfermedad inflamatoria poco común que afecta la piel y la mucosa oral. Afecta a personas adultas de mediana edad y es menos frecuente en los niños.
Su origen es desconocido, aunque puede estar relacionado con una reacción alérgica o inmunitaria. Existen factores de riesgo que pueden favorecer su aparición, entre ellos se encuentran el estrés, la exposición a ciertos medicamentos, colorantes y otras sustancias químicas y enfermedades como la hepatitis C.
Las lesiones en la boca se caracterizan por ser dolorosas, estar localizadas a los lados de la lengua o en el interior de las mejillas o en las encías, en forma de granos o manchas blancas azuladas, que aumentan gradualmente de tamaño y que a veces forman úlceras dolorosas. Las lesiones de la piel se encuentran en las zonas internas de la muñeca, las piernas, el torso o en los genitales, causan picazón, pueden estar cubiertas de líneas blancas finas o marcas lineales de rasguños, son de aspecto brillante o escamoso, de color morado oscuro y pueden formar ampollas o úlceras. Otros síntomas pueden ser boca seca, pérdida del cabello, sabor metálico en la boca y/o crestas o rebordes en las uñas.
El diagnóstico se realiza a través de la historia clínica y exploración física. Se confirma con una biopsia de la lesión de la piel o boca.
El tratamiento se basa en el control de los síntomas. Los medicamentos que con frecuencia se incluye son antihistamínicos, enjuagues bucales de lidocaína, corticosteroides tópicos, orales o intralesionales, Vitamina A en crema o por vía oral, medicamentos inmunosupresivos y/o terapia con luz ultravioleta.
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