El síndrome PFAPA (periodic fever, aphtas, pharyngitis and cervical adenopathies) o síndrome de Marshall es una causa incluída en los cuadros de fiebre recurrente o periódica en pediatría.
Es una enfermedad crónica de etiología desconocida. A pesar de que probablemente no tiene una causa genética, se suele agrupar junto con los síndromes hereditarios de fiebre periódica. El síndrome suele iniciarse entre los 2 y los 5 años de edad y tiende a ser más frecuente entre los varones.
Con una frecuencia aproximada de una vez al mes, los niños tienen un episodio de fiebre que dura de 3 a 6 días. El síndrome produce fatiga, escalofríos y, en algunos casos, dolor abdominal y dolor de cabeza, así como fiebre, dolor de garganta, aftas e inflamación de los ganglios linfáticos. Los niños están sanos en los intervalos entre episodios sucesivos y su crecimiento es normal.
Su diagnóstico se basa en la historia clínica y exploración física. Se realizan análisis de sangre para medir la concentración de sustancias que indican inflamación (marcadores).
No se requiere tratamiento, pero la administración de corticoesteroides puede aliviar los síntomas del niño.
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