Enfermedad donde se destruyen las neuronas del sistema nervioso, perdiendo su función de enviar estímulos a los diferentes músculos del cuerpo. Afecta a las neuronas del cerebro, del tronco cerebral y de la médula espinal.
Es más frecuente en hombres entre 50 y 70 años, pero puede afectar a ambos sexos y a cualquier edad.
Se desconoce la causa, aunque se sabe que existe un componente hereditario influenciado por un componente ambiental. Se han descrito los siguientes factores de riesgo: tabaquismo, exposición a tóxicos ambienteles como el plomo y haber servido en las Fuerzas Armadas (lesiones traumáticas repetidas, esfuerzo físico intenso, infecciones virales y posible exposición a tóxicos).
Se manifiesta con debilidad de la musculatura que va empeorando en el tiempo. Típicamente presentan dificultad para caminar con tropezones y caídas frecuentes, dificultad para levantarse de la silla, debilidad y torpeza en las manos que dificulta la realización de tareas cotidianas, calambres y espasticidad de los músculos, etc. En fases más avanzadas afecta a la musculatura de la boca dificultando la masticación y a los músculos de la deglución provocando atragantamientos frecuentes. Por último afecta a la musculatura respiratoria causando una insuficiencia respiratoria progresiva y letal. Todo ello puede acompañarse de cambios cognitivos, cambios de humor y del comportamiento.
El inicio lento de los síntomas y que se confunde con otras enfermedades neurológicas puede retrasar el diagnóstico. Una vez se sospecha, se debe realizar un electromiograma para analizar la actividad eléctrica de los músculos, y un estudio de conducción nerviosa.
Es una enfermedad que no tiene curación. Existen medicamentos que retrasan la evolución de la enfermedad como el Riluzol y la Edaravona. Combinados con fisioterapia, terapias de habla y deglución, apoyo nutricional y apoyo psicológico pueden ralentizar el avance de la enfermedad.
La expectativa de vida son 3 - 5 años desde el inicio de los síntomas, aunque hay casos descritos de más de 10 años de supervivencia.
- Amyotrophic lateral sclerosis among patients with a Medicare Advantage prescription drug plan; prevalence, survival and patient characteristics. https://doi.org/10.1080/21678421.2019.1582674
- Amyotrophic lateral sclerosis. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(17)31287-4
- Current issues in ALS epidemiology: Variation of ALS occurrence between populations and physical activity as a risk factor. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2017.03.035
- An assessment of treatment guidelines, clinical practices, demographics, and progression of disease among patients with amyotrophic lateral sclerosis in Japan, the United States, and Europe. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2017.03.035
