Fibrosis quística (Pediatría)

Es una enfermedad que provoca la acumulación de moco espeso y pegajoso en los pulmones, el tubo digestivo y otras áreas del cuerpo.

Es una enfermedad hereditaria. Es uno de los tipos de enfermedad pulmonar crónica más común en niños y adultos jóvenes.

Los síntomas pueden ser retraso en el crecimiento, incapacidad para aumentar de peso, piel con sabor salado, dolor abdominal, estreñimiento, náuseas, heces, tos o aumento de la mucosidad en los senos paranasales o los pulmones, fatiga, congestión nasal causada por los pólipos nasales, episodios recurrentes de neumonía, etc.

Para el diagnóstico se necesita una historia clínica detallada, examen físico completo y realización de pruebas complementarias como analitica general y específica sanguínea, analítica del sudor, tomografía computarizada o radiografía de tórax, examen de grasa fecal, pruebas de la función pulmonar y tránsito esofagogastroduodenal.

El tratamiento se basa en el control de los síntomas a nivel generalizado. Es fundamental el tratamiento del daño pulmonar causado por el moco espeso y por las infecciones, con el objeto de mejorar la calidad de vida del paciente. Para el tratamiento de las infecciones crónicas y agudas se administran antibióticos por vías intravenosa, inhalatoria y oral. Otros se relacionan con el tratamiento de la diabetes con insulina, de la enfermedad pancreática con reemplazo enzimático. Adicionalmente, se postula la eficacia de distintos procedimientos, como el trasplante y la terapia génica, para resolver algunos de los efectos asociados a esta enfermedad. Una dieta sana, elevado ejercicio y tratamientos agresivos con antibióticos está aumentando la esperanza de vida de los enfermos.