Fibrose kystique (Pédiatrie)

Il s'agit d'une maladie qui provoque l'accumulation de mucus épais et collant dans les poumons, le tractus gastro-intestinal et d'autres parties du corps.

C'est une maladie héréditaire. Il s'agit de l'un des types les plus courants de maladies pulmonaires chroniques chez les enfants et les jeunes adultes.

Les symptômes peuvent être les suivants : retard de croissance, absence de prise de poids, peau au goût salé, douleurs abdominales, constipation, nausées, selles, toux ou augmentation du mucus dans les sinus ou les poumons, fatigue, congestion nasale causée par des polypes nasaux, épisodes récurrents de pneumonie, etc.

Le diagnostic nécessite une étude détaillée des antécédents médicaux, un examen physique complet et des tests complémentaires tels que des analyses de sang générales et spécifiques, une analyse de la sueur, une tomodensitométrie ou une radiographie du thorax, une analyse des graisses fécales, des tests de fonction pulmonaire et un transit œsophagogastroduodénal.

Le traitement est basé sur le contrôle généralisé des symptômes. Le traitement des lésions pulmonaires causées par un mucus épais et des infections est essentiel pour améliorer la qualité de vie du patient. Pour le traitement des infections chroniques et aiguës, les antibiotiques sont administrés par voie intraveineuse, par inhalation et par voie orale. D'autres concernent le traitement du diabète par l'insuline, des maladies du pancréas par le remplacement des enzymes. En outre, diverses procédures, telles que la transplantation et la thérapie génique, sont supposées être efficaces pour résoudre certains des effets associés à la maladie. Un régime alimentaire sain, une activité physique intense et des traitements antibiotiques agressifs permettent d'augmenter l'espérance de vie des patients.