Il s'agit d'une maladie inflammatoire rare affectant la peau et la muqueuse buccale. Elle touche les adultes d'âge moyen et est moins fréquente chez les enfants.
Son origine est inconnue, bien qu'elle puisse être liée à une réaction allergique ou immunitaire. Certains facteurs de risque peuvent favoriser son apparition, notamment le stress, l'exposition à certains médicaments, les teintures et d'autres produits chimiques, ainsi que des maladies comme l'hépatite C.
Les lésions buccales sont typiquement douloureuses, situées sur les côtés de la langue ou à l'intérieur des joues ou sur les gencives, sous forme de boutons ou de taches blanc-bleuté, qui augmentent progressivement de taille et forment parfois des ulcères douloureux. Les lésions cutanées se trouvent sur les zones internes du poignet, des jambes, du torse ou des organes génitaux. Elles provoquent des démangeaisons, peuvent être couvertes de fines lignes blanches ou de marques de grattage linéaires, ont un aspect brillant ou écailleux, sont de couleur violet foncé et peuvent former des ampoules ou des ulcères. D'autres symptômes peuvent inclure la sécheresse de la bouche, la perte de cheveux, un goût métallique dans la bouche et/ou des crêtes ou des stries sur les ongles.
Le diagnostic est établi par l'étude des antécédents médicaux et l'examen physique. Il est confirmée par une biopsie de la lésion cutanée ou buccale.
Le traitement est basé sur le contrôle des symptômes. Les médicaments souvent inclus sont les antihistaminiques, les bains de bouche à la lidocaïne, les corticostéroïdes topiques, oraux ou intralésionnels, la crème de vitamine A ou la vitamine A orale, les médicaments immunosuppresseurs et/ou la thérapie par rayons ultraviolets.
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