Myasthénie grave

Urgence moyenne
-Modérément sévère

Il s'agit d'une maladie auto-immune caractérisée par une faiblesse et une fatigue des muscles squelettiques.

La cause auto-immune implique que les défenses de l'organisme attaquent la jonction neurone-muscle, provoquant un défaut de transmission de l'influx nerveux aux muscles.

La principale caractéristique de la myasthénie grave est une faiblesse musculaire fluctuante qui s'aggrave pendant les périodes d'activité et s'améliore pendant les périodes de repos. Les symptômes les plus courants sont oculaires avec un ptosis/paupières tombantes et une diplopie/vision double. Les autres symptômes peuvent inclure la dysarthrie/une difficulté à articuler la parole, la dysphagie/une difficulté à avaler, la fatigue de la mastication, les problèmes respiratoires et la faiblesse des membres.

Le diagnostic est établi sur base d'une étude des antécédents médicaux et d'un examen physique détaillés, confirmé par des analyses de sang et une électromyographie.  

Le traitement repose sur des mesures de soutien et un traitement spécifique par anticholinestérasiques, corticostéroïdes et/ou immunosuppresseurs.

Références bibliographiques
  1. Shawn J Bird. Pathogenesis of myasthenia gravis. UpToDate. Septiembre 2016
  2. Shawn J Bird. Clinical manifestations of myasthenia gravis. UpToDate. Agosto 2016
  3. Shawn J Bird. Diagnosis of myasthenia gravis. UpToDate. Febrero 2015
  4. Shawn J Bird. Treatment of myasthenia gravis. UpToDate. Mayo 2015
  5. Daniel B. Drachman. Miastenia grave y otras enfermedades de la sinapsis neuromuscular Harrison. Principios de Medicina Interna, 19e. Capítulo 461
  6. J. M.ª Grau Junyent. Enfermedades de la unión neuromuscular: miastenia grave y síndromes miasténicos. Farreras Rozman. Medicina Interna, ed 18. Capítulo 184
  7. https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/myasthenia-gravis/symptoms-causes/syc-20352036
  8. https://www.nhs.uk/conditions/myasthenia-gravis/
Auteur
Dr. Patricia Sánchez
Copyright
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Symptômes

    Perte de force


    Aggravation avec l'exercice et amélioration avec le repos et/ou le froid.


    La perte de force augmente en répétant le même exercice


    Paupières tombantes


    Faiblesse musculaire du tronc

Recommandations préhospitalières

Consultar con su medico de cabecera la indicación de corticoïdes par voie orale
Maintenir une alimentation équilibrée (augmenter la consommation de fruits, légumes, viandes blanches et diminuer les aliments riches en graisses et fritures)