Il s'agit d'une maladie auto-immune rare caractérisée par des ampoules et des érosions sur la peau.
La cause qui déclenche cette attaque de notre propre système immunitaire est généralement inconnue.
En fonction des symptômes manifestés, ampoules, démangeaisons ou douleurs sur la peau, on distingue différents types de pemphigus : Vulgaire, Foliacé, Végétatif, IgA ou Paranéoplasique.
Le diagnostic se fait par une biopsie de la peau avec des tests d'immunofluorescence directe.
Le traitement comprend des corticostéroïdes et parfois d'autres thérapies immunosuppressives.
Un diagnostic et un traitement précoces améliorent le pronostic et l'évolution de la maladie.
- McCuin JB, Hanlon T, Mutasim DF. Autoimmune bullous diseases: diagnosis and management. Dermatol Nurs. 2006 Feb;18(1):20-5.
- Bermejo-Fenoll A, López-Jornet P. Diagnóstico de las enfermedades vesiculares y ampollares de la mucosa bucal: desórdenes de la cohesión intraepitelial y de la unión epitelioconectiva. Med Oral 1996;1:24-43.
- Weinberg MA, Insler MS, Campen RB. Mucocutaneous features of autoinmune blistering diseases. Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1997;84:517-34.
- Bagán JV. Enfermedades ampollares de la cavidad oral (I): pénfigos. En: Bagán JV, Ceballos A, Bermejo A, Aguirre JM, Peñarrocha M, eds. Medicina Oral. Barcelona: Masson,1995:220-6.
- Bianciotto C, Herreras Cantalapiedra JM, Alvarez MA, Méndez Díaz Mc. Conjunctival blistering associated with Pemphigus Vulgaris: Report of a case. Arch Soc Esp Oftalmol. 2005 Jun;80(6):365-8.
- Femiano F. Seeking approval: present and future therapies for pemphigus vulgaris. Curr Opin Investig Drugs. 2008 May;9(5):497-504. Review.
- Incidence of bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris. BMJ. 2008 Jul 9;337:a209.

