Maladie où les neurones du système nerveux sont détruits, perdant leur fonction d'envoi de stimuli aux différents muscles du corps. Elle affecte les neurones du cerveau, du tronc cérébral et de la moelle épinière.
Elle est plus fréquente chez les hommes entre 50 et 70 ans, mais elle peut toucher les deux sexes et à tout âge.
La cause est inconnue, même si l’on sait qu’il existe une composante héréditaire influencée par une composante environnementale. Les facteurs de risque suivants ont été décrits : le tabagisme, l'exposition à des toxines environnementales comme le plomb et le fait d'avoir servi dans les forces armées (blessures traumatiques répétées, effort physique intense, infections virales et exposition possible à des toxines).
Elle se manifeste par une faiblesse musculaire qui s’aggrave avec le temps. Ils ont généralement des difficultés à marcher avec des trébuchements et des chutes fréquentes, des difficultés à se lever d'une chaise, une faiblesse et une maladresse dans les mains qui rendent difficile l'exécution des tâches quotidiennes, des crampes musculaires et de la spasticité, etc. À des stades plus avancés, elle affecte les muscles de la bouche, rendant la mastication difficile et les muscles de la déglutition provoquant des étouffements fréquents. Enfin, elle affecte les muscles respiratoires, provoquant une insuffisance respiratoire progressive et mortelle. Tout cela peut s’accompagner de changements cognitifs, de changements d’humeur et de comportements.
L’apparition lente des symptômes et la confusion avec d’autres maladies neurologiques peuvent retarder le diagnostic. Une fois suspecté, un électromyogramme doit être réalisé pour analyser l'activité électrique des muscles, ainsi qu'une étude de la conduction nerveuse.
C'est une maladie incurable. Il existe des médicaments qui retardent l'évolution de la maladie comme le Riluzole et l'Edaravone. Associés à la physiothérapie, aux thérapies de la parole et de la déglutition, à un soutien nutritionnel et à un soutien psychologique, ils peuvent ralentir la progression de la maladie.
L'espérance de vie est de 3 à 5 ans à compter de l'apparition des symptômes, bien qu'il existe des cas décrits de survie supérieure à 10 ans.
- Amyotrophic lateral sclerosis among patients with a Medicare Advantage prescription drug plan; prevalence, survival and patient characteristics. https://doi.org/10.1080/21678421.2019.1582674
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- Current issues in ALS epidemiology: Variation of ALS occurrence between populations and physical activity as a risk factor. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2017.03.035
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