Il s'agit d'un trouble grave de la peau et des muqueuses, dans lequel l'épiderme se sépare du derme, formant des ampoules.
Il est généralement déclenchée par un médicament ou une infection, mais dans 50 % des cas, la cause est inconnue. Les autres causes sont les infections, les vaccinations, les changements hormonaux, la grossesse, l'arthrite réactive, la sarcoïdose. Certains facteurs augmentent le risque de syndrome de Stevens-Johnson, comme le VIH, un système immunitaire affaibli ou des antécédents personnels ou familiaux de syndrome de Stevens-Johnson.
Il se caractérise par l'apparition soudaine d'une éruption cutanée avec des vésicules et des ampoules sur la peau et les muqueuses, accompagnée d'une forte fièvre, de maux de tête sévères, de maux de gorge et de fatigue.
Le diagnostic est établi par l'étude des antécédents médicaux et l'examen des lésions. L'analyse histologique de la peau décollée montre un épithélium nécrotique, ce qui est un signe caractéristique.
Le traitement pharmacologique est controversé et repose sur l'immunoglobuline intraveineuse, les corticostéroïdes et/ou les immunosuppresseurs.
Les complications les plus courantes sont le syndrome de l'œil sec, la photophobie, la cécité, la septicémie, le syndrome de stress post-traumatique, l'insuffisance respiratoire, l'insuffisance rénale, l'arythmie et les cicatrices cutanées.
Il s'agit d'une urgence dermatologique nécessitant une hospitalisation. Le risque de récidive est d'environ 40 %.
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