Il s'agit d'une variante beaucoup plus rare du syndrome de Guillain-Barré, qui se caractérise par une destruction auto-immune de la myéline des nerfs.
La cause exacte de la réaction auto-immune est inconnue, bien qu'il y ait de fortes raisons de penser qu'une infection bactérienne ou virale joue le rôle de déclencheur.
Elle se caractérise par l'association de trois symptômes : ophtalmoplégie/paralysie partielle des yeux, ataxie/incoordination des membres et aréflexie/absence de réflexes musculaires. Elle est d'apparition progressive et n'est généralement pas associée à une faiblesse.
Le diagnostic est clinique par l'interrogatoire et l'examen physique. Elle est confirmée par la détection d'anticorps lors d'une analyse de sang.
Le traitement comprend des immunoglobulines et des plasmaphérèses.
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