Drépanocytose (Pédiatrie)

Urgence moyenne
-Très grave

Il s'agit d'une altération du sang humain qui provoque la déformation du globule rouge et son apparition en forme de croissant, ce qui entrave la circulation sanguine et provoque des micro-infarctus, une hémolyse et une anémie chez le patient.

Il s'agit d'une maladie d'origine génétique.

Les symptômes ne se manifestent généralement qu'après l'âge de 4 mois. Presque toutes les personnes atteintes de drépanocytose connaissent des épisodes douloureux, appelés crises, qui peuvent durer de quelques heures à quelques jours. Ces crises peuvent provoquer des douleurs dans le bas du dos, les jambes, les articulations et la poitrine. Lorsque le tableau s'aggrave, les symptômes peuvent inclure la fatigue, des douleurs abdominales, une pâleur, une accélération du rythme cardiaque, un essoufflement, un jaunissement des yeux et de la peau/jaunisse, une érection douloureuse et prolongée/priapisme, une mauvaise vision ou une cécité, des troubles de la pensée ou une confusion causés par de petits accidents vasculaires cérébraux, et des ulcères de jambe.

Le diagnostic est établi à partir des antécédents médicaux, d'un examen physique et d'un bilan sanguin complet.

L'objectif du traitement est de gérer et de contrôler les symptômes et de réduire le nombre de crises. Le traitement d'une crise drépanocytaire comprend des transfusions sanguines qui peuvent être effectuées régulièrement pour prévenir les attaques, des analgésiques et beaucoup de liquide. Des traitements invasifs seront nécessaires en cas de complications.

Références bibliographiques
  1. Elliott P Vichinsky, MD. Overview of the clinical manifestations of sickle cell disease. Uptodate. Dec 14, 2016.
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  5. Edward J. Benz, Jr. Hemoglobinopatías. Harrison. Principios de Medicina Interna. Volumen 2. 19º Edición. 631:636.
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Symptômes

    Fatigue


    Pâleur très importante


    Douleur osseuse


    Symptômes neurologiques : troubles de l'élocution, de la force ou de la sensibilité


    Douleur thoracique lancinante

Recommandations préhospitalières

Maintenir une hydratation de 2 litres par jour.
Consommez des analgésiques ou des anti-inflammatoires en vente libre.