Myasthénie grave

Urgence moyenne
-Modérément sévère

La myasthénie est une maladie auto-immune caractérisée par une faiblesse musculaire et de la fatigue.

La cause auto-immune est que les défenses de l'organisme attaquent la jonction entre le neurone et le muscle, ce qui provoque un défaut de transmission de l'influx nerveux vers les muscles.

La principale caractéristique de la myasthénie grave est une faiblesse musculaire fluctuante qui s'aggrave pendant les périodes d'activité musculaire et s'améliore pendant les périodes de repos. Les symptômes les plus courants sont oculaires, avec des paupières tombantes (ptosis) et une vision double (diplopie). D'autres symptômes peuvent inclure des difficultés à articuler la parole (dysarthrie), des difficultés à avaler (dysphagie), une fatigue lors de la mastication, des problèmes respiratoires et une faiblesse des membres.

Le diagnostic est établi sur la base d'une anamnèse détaillée et d'un examen physique, confirmés par des analyses sanguines et un électromyogramme.  

Le traitement repose sur des mesures de soutien et un traitement spécifique à base d'anticholinestérasiques, de corticostéroïdes et/ou d'immunosuppresseurs.

Références bibliographiques
  1. Shawn J Bird. Pathogenesis of myasthenia gravis. UpToDate. Septiembre 2016
  2. Shawn J Bird. Clinical manifestations of myasthenia gravis. UpToDate. Agosto 2016
  3. Shawn J Bird. Diagnosis of myasthenia gravis. UpToDate. Febrero 2015
  4. Shawn J Bird. Treatment of myasthenia gravis. UpToDate. Mayo 2015
  5. Daniel B. Drachman. Miastenia grave y otras enfermedades de la sinapsis neuromuscular Harrison. Principios de Medicina Interna, 19e. Capítulo 461
  6. J. M.ª Grau Junyent. Enfermedades de la unión neuromuscular: miastenia grave y síndromes miasténicos. Farreras Rozman. Medicina Interna, ed 18. Capítulo 184
  7. https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/myasthenia-gravis/symptoms-causes/syc-20352036
  8. https://www.nhs.uk/conditions/myasthenia-gravis/
Auteur
Dr. Patricia Sánchez
Copyright
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Symptômes

    Perte de force


    Aggravation avec l'exercice et amélioration avec le repos et/ou le froid.


    La perte de force augmente en répétant le même exercice


    Paupières tombantes


    Faiblesse musculaire du tronc

Recommandations préhospitalières

Consultar con su medico de cabecera la indicación de corticoïdes par voie orale.
Maintenir une alimentation équilibrée : augmenter la consommation de fruits, légumes, viandes blanches et diminuer les aliments riches en graisses et fritures.