Il s'agit d'une tumeur bénigne du nerf vestibulaire et cochléaire, qui est le nerf qui transmet les informations de l'oreille au cerveau.
Une origine génétique a été décrite comme étant à l'origine de son apparition, l'associant à la neurofibromatose de type 2.
Le mode de manifestation le plus fréquent est la triade : vertiges, surdité et bourdonnements d'oreille.
Le diagnostic suspecté est établi à partir des antécédents cliniques et de l'examen physique. Elle est confirmée par un examen d'imagerie : tomographie ou imagerie par résonance magnétique.
En fonction de la taille et des symptômes, un traitement chirurgical ou une observation est décidé, généralement il est décidé d'enlever la tumeur lorsqu'elle est volumineuse et provoque des symptômes.
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