Maladie auto-immune provoquée par des anticorps qui attaquent la couche mince située juste en dessous de la couche externe de la peau, formant de grandes cloques qui provoquent des démangeaisons.
Généralement, la cause déclenchante n'est pas connue, bien que des cas déclenchés par des médicaments (étanercept, sulfasalazine, furosémide, pénicilline), par la photothérapie aux rayons ultraviolets et par la radiothérapie aient été décrits.
Le diagnostic est posé en examinant les lésions, par biopsie cutanée et en mesurant les auto-anticorps circulants.
L'objectif du traitement est de soulager les démangeaisons, ce qui est réalisé avec des corticoïdes, des immunosuppresseurs et des agents biologiques.
Les symptômes diminuent généralement en quelques mois, mais parfois un traitement est nécessaire pendant plusieurs années.
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