C'est une variante beaucoup moins fréquente du syndrome de Guillain-Barré, où se produit une destruction auto-immune de la myéline des nerfs.
La cause exacte de la réponse auto-immune est inconnue, bien qu'il existe des preuves solides qu'une infection bactérienne ou virale agit comme un déclencheur.
Elle se caractérise par l'association de trois symptômes : l'ophtalmoplégie (paralysie partielle des yeux), l'ataxie (manque de coordination des membres) et l'aréflexie (absence de réflexes musculaires). Il a un début progressif et n'est généralement pas associé à une faiblesse.
Le diagnostic est clinique par l'interrogatoire et l'examen physique. Il est confirmé par la détection d'anticorps dans le test sanguin.
Le traitement comprend les immunoglobulines et la plasmaphérèse.
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