Fibrosi cistica (Pediatria)

Si tratta di una malattia che causa l’accumulo di muco denso e appiccicoso nei polmoni, nell’apparato digerente e in altre parti del corpo.

È una patologia ereditaria e uno dei tipi più comuni di malattia polmonare cronica nei bambini e nei giovani adulti.

I sintomi possono includere: ritardo della crescita, incapacità di prendere peso, pelle dal sapore salato, dolore addominale, costipazione, nausea, feci, tosse o aumento del muco nei seni paranasali o nei polmoni, affaticamento, congestione nasale causata dai polipi nasali, episodi ricorrenti di polmonite, ecc.

La diagnosi viene effettuata mediante anamnesi clinica dettagliata, esame obiettivo completo e test complementari come analisi generali e specifiche del sangue, analisi del sudore, tomografia computerizzata o radiografia toracica, esame del grasso fecale e test della funzione polmonare e del transito esofagogastroduodenale.

Il trattamento si basa sul controllo dei sintomi generale. È essenziale trattare i danni polmonari causati dal muco denso e dalle infezioni per migliorare la qualità di vita del paziente. Per il trattamento delle infezioni acute e croniche, vengono somministrati degli antibiotici per via endovenosa, inalatoria e orale. Altri sono connessi al trattamento del diabete con l'insulina e della malattia pancreatica con la sostituzione enzimatica. È anche stata provata l’efficacia di diverse procedure (ad es. il trapianto e la terapia genica) per risolvere alcuni degli effetti associati a questa malattia. Una dieta sana, alti livelli di esercizio fisico e trattamenti antibiotici aggressivi stanno aumentando l’aspettativa di vita dei malati.