Si tratta di una variante molto meno comune della Sindrome di Guillain-Barré, nell'ambito della quale si verifica una distruzione autoimmune della mielina dei nervi.
La causa esatta di tale risposta autoimmune è sconosciuta, ma si ritiene che sia innescata da un'infezione batterica o virale.
È caratterizzata dall'associazione di tre sintomi: oftalmoplegia (paralisi parziale degli occhi), atassia (mancanza di coordinazione degli arti) e areflessia (assenza di riflessi muscolari). Ha un'insorgenza progressiva e, generalmente, non è associata a debolezza.
La diagnosi è clinica, viene eseguita mediante colloquio ed esame obiettivo, e confermata tramite la rilevazione gli anticorpi nelle analisi del sangue
Il trattamento include immunoglobuline e plasmaferesi.
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