La sindrome PFAPA (febbre periodica, stomatite aftosa, faringite e adenite cervicale) o sindrome di Marshall è una causa inclusa nei quadri clinici di febbre ricorrente o periodica nei bambini.
È una malattia cronica con eziologia sconosciuta. Anche se probabilmente non ha un’origine genetica, è solitamente inserita nel gruppo delle sindromi ereditarie di febbre periodica. La sindrome generalmente insorge tra i 2 e i 5 anni di età e tende ad essere più comune nei bambini che nelle bambine.
Circa una volta al mese, il bambino soffre di un episodio di febbre che dura da 3 a 6 giorni. La sindrome provoca affaticamento, brividi e, in alcuni casi, dolore addominale e mal di testa, così come febbre, mal di gola, afte e infiammazione dei linfonodi. Negli intervalli tra un episodio e l’altro, i bambini sono sani e crescono normalmente.
La diagnosi viene eseguita mediante anamnesi clinica ed esame obiettivo. Vengono, inoltre, eseguite delle analisi del sangue per misurare la concentrazione delle sostanze indicative dell’infiammazione (marcatori).
Non è necessario alcun trattamento, ma la somministrazione di corticosteroidi può alleviare i sintomi del bambino.
- Shai Padeh, MD. Periodic fever with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA syndrome). Uptodate. Mar 29, 2017.
- Kastner DL, Aksentijevich I, Goldbach-Mansky R. Autoinflammatory disease reloaded: a clinical perspective. Cell 2010; 140:784.
- Padeh S, Stoffman N, Berkun Y. Periodic fever accompanied by aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA syndrome) in adults. Isr Med Assoc J 2008; 10:358.
- Sampaio IC, Rodrigo MJ, Monteiro Marques JG. Two siblings with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, adenitis (PFAPA) syndrome. Pediatr Infect Dis J 2009; 28:254.
- Padeh S. Periodic fever syndromes. Pediatr Clin North Am 2005; 52:577.

