スティーヴンス・ジョンソン症候群

表皮が真皮から剥離し、水疱ができる皮膚や粘膜の重篤な疾患です。通常、薬剤や感染症が引き金となって発症しますが、50%は原因不明です。その他の原因としては、感染症、ワクチン、ホルモンの変化、妊娠、反応性関節炎、サルコイドーシスなどがあります。スティーブンス・ジョンソン症候群のリスクを高める要因として、HIV、免疫力が低下していること、個人または家族にこの症候群の病歴があることなどがあります。高熱、激しい頭痛、咽頭痛、疲労感とともに、皮膚や粘膜に小水疱や水疱を伴う発疹が突然発生するのが特徴です。診断は、病歴の聴取と病変部の検査によって行われます。剥離した皮膚の組織学的解析では、上皮が壊死していることが特徴的です。入院が必要な皮膚科救急疾患です。薬物療法は賛否両論あり、免疫グロブリン静注、副腎皮質ステロイドまたは免疫抑制剤による治療が基本です。主な合併症は、ドライアイ症候群、光恐怖症、失明、敗血症、心的外傷後ストレス症候群、呼吸不全、腎不全、不整脈、皮膚瘢痕などです。再発リスクは40％近くあります。