ヒルシュスプルング病 (小児科)

腸の筋肉の動きが悪くなることで起こる大腸の病気です。

腸の一部で、蠕動運動を促進する神経がないことを特徴とする遺伝性疾患です。このような神経を欠く部位では、食物を押し出すことができず、閉塞を起こします。腸の内容物は、閉塞部の後方に溜まります。その結果、腸や腹部が腫れてきます。

新生児や乳児の症状としては、排便困難、胎便の排出困難、生後24～48時間以内の初排便の困難、爆発的で頻度の少ない便、黄疸、食事摂取量の低下、体重増加不良、嘔吐、水様性下痢（新生児の場合）などが挙げられます。年長児では、便秘が徐々に悪化し、糞便貯留、栄養不良、成長の遅れ、腹部の膨満感などがみられます。

診断は問診、身体検査、腹部X線検査、肛門内圧検査、バリウム注腸検査、直腸生検などの追加検査によって行われます。

治療は手術が基本で、患部である大腸の部分切除をすることになります。