先天性凝固障害:フォン・ヴィレブランド病

緊急性が非常に低い
-やや厳しい

最も一般的な遺伝性出血性疾患です。血液凝固VIII因子の結合タンパク質として損傷血管内の血小板粘着させるフォン・ヴィレブランド因子の機能低下です。鼻血(鼻出血)、月経出血または術後の出血が現れます。 診断は臨床的で凝固時間、フォン・ヴィレブランド因子抗原および機能や血液凝固VIII因子機能の血液検査を通じて行われます。デスモプレシン(DDAVO)を用いて治療します。

参考文献
  1. Sadler JE, Mannucci PM, Berntorp E, et al. Impact, diagnosis and treatment of von Willebrand disease. Thromb Haemost 2000; 84:160.
  2. Sadler JE, Budde U, Eikenboom JC, et al. Update on the pathophysiology and classification of von Willebrand disease: a report of the Subcommittee on von Willebrand Factor. J Thromb Haemost 2006; 4:2103
  3. The Diagnosis, Evaluation and Management of von Willebrand Disease -- 2008 Clinical Practice Guidelines, National Heart, Lung and Blood Institute www.nhlbi.nih.gov/guidelines/vwd
  4. Nichols WL, Hultin MB, James AH, et al. von Willebrand disease (VWD): evidence-based diagnosis and management guidelines, the National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) Expert Panel report (USA). Haemophilia 2008; 14:171
  5. Margaret E Rick. Clinical presentation and diagnosis of von Willebrand disease. Up to Date.
著者
先生 Oscar Garcia-Esquirol
著作権
© TeckelMedical 2026

症状

    黒い便


    血が混じった咳


    真っ赤な鮮血が混じった便


    黒っぽい血が混じった便


    尿中の血液

注意すべき症状

全身に突然現れる青あざ
関節の痛みや腫れ
頭部の打撲を伴う
出血が止まらない

セルフケア

医師の処方なしに鎮痛剤を使用しないでください。
病名が記載された医療識別ブレスレットを身につけてください。
ラグビーやレスリング、またはホッケーやハンドボールなど、あざ(痣)ができる原因となる運動を避ける。
少なくとも週3回、自分の年齢や体調に合った運動を定期的に行うこと。