嚢胞性線維症 (小児科)

肺や消化管などに、濃くて粘り気のある粘液がたまる病気です。

遺伝性の疾患です。小児および若年成人の慢性肺疾患として最も多いものの一つです。

症状は、成長の遅れ、体重が増えない、皮膚の塩味、腹痛、便秘、吐き気、便、咳や副鼻腔や肺の粘液の増加、疲労、鼻ポリープによる鼻づまり、肺炎の再発などです。

診断には、詳細な病歴聴取、完全な身体検査、一般的および特異的な血液検査、汗の検査、CTスキャンまたは胸部X線、糞便脂肪検査、肺機能検査、食道胃十二指腸（OGD）通過検査などの追加検査が必要です。

治療は、全身症状のコントロールが基本です。濃い粘液や感染症による肺障害の治療は、患者の生活の質を向上させるために不可欠です。慢性および急性の感染症の治療には、静脈内、吸入、経口の抗生物質が投与されます。その他、インスリンによる糖尿病治療や、酵素補充による膵臓疾患治療があります。さらに、この病気に関連するいくつかの影響を解決するために、移植や遺伝子治療などのさまざまな処置の有効性が提案されています。健康的な食事、適度な運動、抗生物質による積極的な治療により、患者の平均余命は伸びていきます。