筋萎縮性側索硬化症

神経系のニューロンが破壊され、刺激を身体のさまざまな筋肉に伝える機能が失われる病気です。脳、脳幹、脊髄のニューロンに影響を及ぼします。
50歳から70歳の男性に多く見られますが、男女を問わず、また年齢に関係なく発症します。
原因は不明ですが、環境的要因の影響を受ける遺伝的要素があることが知られています。 以下のリスク要因が報告されています:喫煙、鉛などの環境毒素への曝露、軍務経験(外傷性の負傷を繰り返し受けた、激しい肉体労働に従事した、ウイルス感染症にかかった、毒素に曝露した可能性がある)。
これは、時間の経過とともに悪化する筋力の低下として現れます。患者は通常、歩行困難、頻繁な転倒、椅子からの立ち上がりの困難、手の脱力および不器用さ、日常的な作業の遂行が困難、筋肉のけいれんおよび痙縮などが見られます。さらに進行すると、咀嚼および嚥下筋に影響を及ぼし、頻繁に喉に詰まらせるようになります。最終的には呼吸筋に影響を及ぼし、進行性の致死性の呼吸不全を引き起こします。 これに伴い、認知機能の変化や、気分や行動の変化が現れることもあります。
症状の進行が緩やかであることや、他の神経疾患と混同される可能性があることから、診断が遅れることがあります。 疑いがある場合は、筋電図検査を実施して筋肉の電気的活動を分析するとともに、神経伝導検査を行う必要があります。
治療法のない病気です。リルゾールやエダラボンなどの、病気の進行を遅らせる薬はあります。理学療法、言語療法、嚥下療法、栄養サポート、心理的サポートを組み合わせることで、病気の進行を遅らせることができます。
平均余命は、症状が現れてから3~5年ですが、10年以上生存した症例も報告されています。