中程度の緊急性
-非常に深刻
人間の血液中の赤血球が変形して半月形になり、血液の循環が妨げられ、微小梗塞や溶血、貧血を起こす疾患です。
遺伝に起因する疾患です。
症状は通常、生後4ヶ月を過ぎるまでは現れません。鎌状赤血球貧血のほとんどの人は、数時間から数日間続く、クリーゼと呼ばれる痛みを伴うエピソードを持ってます。このようなクリーゼは、腰、足、関節、胸などに痛みを生じます。症状が重くなると、疲労、腹痛、顔色不良、心拍数の増加、息切れ、目や皮膚が黄色くなる(黄疸)、痛みがあり長時間にわたって勃起する(性欲によらない持続手勃起症)、視力低下や失明、軽い脳卒中による思考障害や錯乱、足の潰瘍などの症状が現れることがあります。
診断は、臨床的な問診、身体検査、全血球検査によって行われます。
治療の目標は、症状を管理、コントロールし、発作の量を減らすことです。鎌状赤血球症の治療には、輸血(脳卒中を防ぐために定期的に行うこともあります)、鎮痛剤、多量の水分が含まれます。合併症が発生した場合は侵襲的な治療が必要になります。
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