鎌状赤血球症 - 鎌状赤血球病 (小児科)

中程度の緊急性
-非常に深刻

人間の血液中の赤血球が変形して半月形になり、血液の循環が妨げられ、微小梗塞や溶血、貧血を起こす疾患です。

遺伝に起因する疾患です。

症状は通常、生後4ヶ月を過ぎるまでは現れません。鎌状赤血球貧血のほとんどの人は、数時間から数日間続く、クリーゼと呼ばれる痛みを伴うエピソードを持ってます。このようなクリーゼは、腰、足、関節、胸などに痛みを生じます。症状が重くなると、疲労、腹痛、顔色不良、心拍数の増加、息切れ、目や皮膚が黄色くなる(黄疸)、痛みがあり長時間にわたって勃起する(性欲によらない持続手勃起症)、視力低下や失明、軽い脳卒中による思考障害や錯乱、足の潰瘍などの症状が現れることがあります。

診断は、臨床的な問診、身体検査、全血球検査によって行われます。

治療の目標は、症状を管理、コントロールし、発作の量を減らすことです。鎌状赤血球症の治療には、輸血(脳卒中を防ぐために定期的に行うこともあります)、鎮痛剤、多量の水分が含まれます。合併症が発生した場合は侵襲的な治療が必要になります。

参考文献
  1. Elliott P Vichinsky, MD. Overview of the clinical manifestations of sickle cell disease. Uptodate. Dec 14, 2016.
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  5. Edward J. Benz, Jr. Hemoglobinopatías. Harrison. Principios de Medicina Interna. Volumen 2. 19º Edición. 631:636.
著作権
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症状

    疲労感/倦怠感


    非常に青ざめています


    骨の痛み


    神経症状:言語、筋力、感覚の変化


    刺すような胸の痛み

入院前の注意事項

1日6~8杯の水分摂取を心がけてください。
市販の鎮痛剤や抗炎症剤を服用してください。