中程度の緊急性
-やや厳しい
皮膚の一番外側の層の下にある薄い層を攻撃する抗体が原因で起こる自己免疫疾患で、かゆみを伴う大きな水疱ができます。
誘因となる原因は一般的に不明ですが、紫外線療法や放射線療法に関連して発症するケース(エタネルセプト、スルファサラジン、フロセミド、ペニシリン)が報告されています。
病変部の検査、皮膚生検、循環抗体の測定によって診断されます。
治療の目的はかゆみを和らげることで、副腎皮質ステロイド、免疫抑制剤、生物学的製剤によって達成されます。
症状は通常数ヶ月で治まりますが、時には数年にわたって治療が必要となることもあります。
- B.S. Daniel, L. Borradori, R.P. Hall 3rd, D.F. Murrell. Evidence-based management of bullous pemphigoid. Dermatol Clin, 29 (2011), pp. 613-620.
- D.F. Mutasim. Autoimmune bullous dermatoses in the elderly: an update on pathophysiology, diagnosis and management. Drugs Aging, 1 (2010), pp. 1-19.
- G. Di Zenzo, G. Marazza, L. Borradori. Bullous pemphigoid: physiopathology, clinical features and management. Adv Dermatol, 23 (2007), pp. 257-288.
- G. Kirtschig, N.P. Khumalo. Management of bullous pemphigoid: recommendations for immunomodulatory treatments. Am J Clin Dermatol, 5 (2004), pp. 319-326.
- S.M. Langan, L. Smeeth, R. Hubbard, K.M. Fleming, C.J. Smith, J. West. Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris--incidence and mortality in the UK: population based cohort study.
- BMJ, 337 (2008), pp. a180.
- P. Joly, S. Baricault, A. Sparsa, P. Bernard, C. Bédane, S. Duvert-Lehembre, et al. Incidence and mortality of bullous pemphigoid in France. J Invest Dermatol, 132 (2012), pp. 1
Dr. Abel Andrés Orelogio
著作権© TeckelMedical 2026

