PFAPA症候群 (小児科)

緊急性が低い
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PFAPA症候群(周期性発熱、アフタ、咽頭炎および頸部リンパ節炎)またはマーシャル症候群は、小児科における再発性または周期性の発熱状態に含まれる原因です。

原因不明の慢性疾患です。遺伝的な原因はおそらくないですが、通常、周期性発熱の遺伝性症候群と一緒にまとめられています。本症は、通常2歳から5歳の間に始まり、男児に多い傾向があります。

おおよそ月に1回の頻度で、3日から6日間続く発熱がみられます。本症では、疲労感、悪寒、場合によっては腹痛や頭痛のほか、発熱、咽頭痛、鵞口瘡、リンパ節の腫れなどが生じます。このような症状が続く間、子どもは健康で、成長も正常です。

診断は、問診と身体検査によって行われます。血液検査で炎症を示す物質(マーカー)の濃度を測定します。

治療の必要はありませんが、副腎皮質ホルモンを投与することで、子供の症状が緩和されることがあります。

参考文献
  1. Shai Padeh, MD. Periodic fever with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA syndrome). Uptodate. Mar 29, 2017.
  2. Kastner DL, Aksentijevich I, Goldbach-Mansky R. Autoinflammatory disease reloaded: a clinical perspective. Cell 2010; 140:784.
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  4. Sampaio IC, Rodrigo MJ, Monteiro Marques JG. Two siblings with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, adenitis (PFAPA) syndrome. Pediatr Infect Dis J 2009; 28:254.
  5. Padeh S. Periodic fever syndromes. Pediatr Clin North Am 2005; 52:577.
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症状

    腹部の特定の場所の痛み


    喉の痛み


    皮膚発疹


    水っぽい下痢


    口内炎または口の痛み

注意すべき症状

解熱剤(パラセタモール、イブプロフェン)で熱が下がらない

セルフケア

症状が軽減するまで、安静にしてください。
市販の鎮痛剤や抗炎症剤を服用してください。
経口コルチコステロイドの処方については、かかりつけの医師にご相談ください。