Een ziekte waarbij de neuronen van het zenuwstelsel vernietigd worden, waardoor ze hun functie verliezen om prikkels naar de verschillende spieren van het lichaam te sturen. Het tast neuronen in de hersenen, hersenstam en ruggenmerg aan.
Het komt het meest voor bij mannen tussen de 50 en 70 jaar, maar kan bij beide geslachten op elke leeftijd voorkomen.
De oorzaak is onbekend, hoewel bekend is dat er een erfelijke component is die beïnvloed wordt door een omgevingscomponent. De volgende risicofactoren zijn beschreven: roken, blootstelling aan milieugiffen zoals lood en dienst hebben gedaan in het leger (herhaalde traumatische verwondingen, intense fysieke inspanning, virale infecties en mogelijke blootstelling aan toxines).
Het uit zich in spierzwakte die in de loop van de tijd verergert. Ze hebben meestal moeite met lopen, struikelen en vallen, staan moeilijk op uit een stoel, zwakke en onhandige handen waardoor het moeilijk is om dagelijkse taken uit te voeren, krampen en spasticiteit van de spieren, enz. In een verder gevorderd stadium tast het de spieren van de mond aan, waardoor kauwen moeilijk wordt, en de slikspieren, waardoor je je vaak verslikt. Tot slot tast het de ademhalingsspieren aan, wat leidt tot progressief en dodelijk ademhalingsfalen. Dit kan gepaard gaan met cognitieve veranderingen, stemmingswisselingen en gedragsveranderingen.
Het trage begin van de symptomen en de verwarring met andere neurologische aandoeningen kunnen de diagnose vertragen. Bij verdenking moet een elektromyogram worden gemaakt om de elektrische activiteit van de spieren te analyseren en een zenuwgeleidingsonderzoek.
Het is een ziekte die niet kan worden genezen. Er zijn medicijnen die de progressie van de ziekte vertragen, zoals Riluzole en Edaravone. In combinatie met fysiotherapie, spraak- en sliktherapie, voedingsondersteuning en psychologische ondersteuning kunnen ze de progressie van de ziekte vertragen.
De levensverwachting is 3-5 jaar vanaf het begin van de symptomen, hoewel er meldingen zijn van een overleving van meer dan 10 jaar.
- Amyotrophic lateral sclerosis among patients with a Medicare Advantage prescription drug plan; prevalence, survival and patient characteristics. https://doi.org/10.1080/21678421.2019.1582674
- Amyotrophic lateral sclerosis. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(17)31287-4
- Current issues in ALS epidemiology: Variation of ALS occurrence between populations and physical activity as a risk factor. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2017.03.035
- An assessment of treatment guidelines, clinical practices, demographics, and progression of disease among patients with amyotrophic lateral sclerosis in Japan, the United States, and Europe. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2017.03.035
