Het PFAPA-syndroom (periodieke koorts, aften, faryngitis en cervicale adenopathie) of het Marshall-syndroom is een van de oorzaken van terugkerende of periodieke koorts in de pediatrie.
Het is een chronische aandoening met onbekende etiologie. Hoewel het onwaarschijnlijk is dat het een genetische oorzaak heeft, wordt het meestal gegroepeerd met de erfelijke periodieke koortssyndromen. Het syndroom begint meestal tussen de leeftijd van 2 en 5 jaar en komt vaker voor bij jongens.
Het kind heeft ongeveer één keer per maand een koortsaanval die 3 tot 6 dagen duurt. Het syndroom veroorzaakt vermoeidheid, koude rillingen en soms buikpijn en hoofdpijn, evenals koorts, keelpijn, spruw en gezwollen lymfeklieren. Tussen opeenvolgende episodes is het kind gezond en de groei is normaal.
De diagnose is gebaseerd op een anamnese en lichamelijk onderzoek. Er worden bloedtesten gedaan om het gehalte te meten van stoffen die op ontsteking wijzen (markers).
Behandeling is niet nodig, maar corticosteroïden kunnen helpen om de symptomen van het kind te verlichten.
- Shai Padeh, MD. Periodic fever with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA syndrome). Uptodate. Mar 29, 2017.
- Kastner DL, Aksentijevich I, Goldbach-Mansky R. Autoinflammatory disease reloaded: a clinical perspective. Cell 2010; 140:784.
- Padeh S, Stoffman N, Berkun Y. Periodic fever accompanied by aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA syndrome) in adults. Isr Med Assoc J 2008; 10:358.
- Sampaio IC, Rodrigo MJ, Monteiro Marques JG. Two siblings with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, adenitis (PFAPA) syndrome. Pediatr Infect Dis J 2009; 28:254.
- Padeh S. Periodic fever syndromes. Pediatr Clin North Am 2005; 52:577.
