Een ernstige aandoening van de huid en slijmvliezen waarbij de opperhuid loslaat van de lederhuid en blaren vormt.
Het wordt meestal veroorzaakt door een geneesmiddel of infectie, maar in 50% van de gevallen is de oorzaak onbekend. Andere oorzaken zijn infecties, vaccins, hormonale veranderingen, zwangerschap, reactieve artritis en sarcoïdose. Er zijn factoren die het risico op het Stevens-Johnson syndroom verhogen, zoals het hebben van HIV, een verzwakt immuunsysteem of een persoonlijke of familiegeschiedenis van het syndroom.
Het wordt gekenmerkt door het plotseling optreden van uitslag met blaasjes en blaren op de huid en slijmvliezen, samen met hoge koorts, ernstige hoofdpijn, keelpijn en vermoeidheid.
De diagnose wordt gesteld door een anamnese af te nemen en de laesies te onderzoeken. Histologische analyse van de afgescheurde huid toont een necrotisch epitheel, wat een karakteristiek teken is.
De farmacologische behandeling is controversieel en is gebaseerd op intraveneus immunoglobuline, corticosteroïden en/of immunosuppressiva.
De meest voorkomende complicaties zijn droge-ogensyndroom, fotofobie, blindheid, sepsis, posttraumatisch stresssyndroom, ademhalingsfalen, nierfalen, hartritmestoornissen en littekenvorming van de huid.
Het is een dermatologische noodsituatie die opname in het ziekenhuis vereist met een risico op herhaling van bijna 40%.
- Kirchhof MG, Miliszewski MA, Sikora S, et al:Retrospective review of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis treatment comparing intravenous immunoglobulin with cyclosporine. J Am Acad Dermatol 71(5):941-947, 2014. doi: 10.1016/j.jaad.2014.07.016.
- Research in Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis (TEN): a network of specialist TEN centres is needed to undertake effective clinical studies and therapeutic trials. Br J Dermatol. 2013 Dec;169(6):1177.
- The role of intravenous immunoglobulin in toxic epidermal necrolysis: a retrospective analysis of 64 patients managed in a specialized centre. Br J Dermatol. 2013 Dec;169(6):1304-9
- Diagnostic approach of erythroderma in the adult. Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2017 May-Jun;55(3):353-360.
- Severe cutaneous adverse reactions: acute generalized exanthematous pustulosis, toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome. Harr T, French LE. Med Clin North Am. 2010 Jul; 94(4):727-42, x.
- Retrospective review of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis treatment comparing intravenous immunoglobulin with cyclosporine. J Am Acad Dermatol. 2014 Nov;71(5):941-7
- Del Pozzo-Magana BR, Lazo-Langner A, Carleton B, Castro-Pastrana LI, Rieder MJ. A systematic review of treatment of drug-induced Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children. J Popul Ther Clin Pharmacol. 2011;18:e121-33
- French LE. Toxic epidermal necrolysis and Stevens Johnson syndrome: our current understanding. Allergol Int. 2006 Mar;55(1):9-16
- Molgó M, Carreño N, Hoyos-Bachiloglu R, Andresen M, González S. Use of intravenous immunoglobulin for the treatment of toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson/toxic epidermal necrolysis overlap syndrome. Review of 15 cases. Rev Med Chil. 2009 Mar;137(3):383-9. Epub 2009 Jun 15
- Pasternack MS, Swartz MN. Cellulitis, necrotizing fasciitis, and subcutaneous tissue infections. In: Mandell GL, Bennett JE, Dolin R, eds. Principles and Practice of Infectious Diseases. 7th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2009:chap 90.
- Schumann-Gable N. Dermatology. In: Custer JW, Rau RE, eds. The Harriet Lane Handbook. 18th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Mosby; 2009:chap 8.
- Wetter DA, Camilleri MJ.Clinical, etiologic, and histopathologic features of Stevens-Johnson syndrome during an 8-year period at Mayo Clinic. Mayo Clin Proc. 2010 Feb;85(2):131-8.
