Taaislijmziekte (Pediatrie)

Het is een ziekte waarbij dik en kleverig slijm zich ophoopt in de longen, het spijsverteringskanaal en andere delen van het lichaam.

Het is een erfelijke ziekte. Het is een van de meest voorkomende vormen van chronische longziekten bij kinderen en jongvolwassenen.

Symptomen kunnen zijn: groeiachterstand, onvermogen om aan te komen, zoute smaak op de huid, buikpijn, constipatie, misselijkheid, ontlasting, hoest of toegenomen slijmvorming in de sinussen of longen, vermoeidheid, verstopte neus door neuspoliepen, terugkerende episodes van longontsteking, enz.

Een gedetailleerde anamnese, volledig lichamelijk onderzoek en aanvullende tests zoals algemene en specifieke bloedtesten, zweettesten, CT-scan of röntgenfoto's van de borstkas, fecale vettests, longfunctietests en oesophagogastroduodenal (OGD) transit tests zijn nodig voor de diagnose.

De behandeling is gebaseerd op algemene symptoombestrijding. De behandeling van longschade veroorzaakt door dik slijm en infecties is essentieel om de levenskwaliteit van de patiënt te verbeteren. Voor de behandeling van chronische en acute infecties worden intraveneuze, geïnhaleerde en orale antibiotica toegediend. Andere behandelingen hebben betrekking op de behandeling van diabetes met insuline en alvleesklieraandoeningen met enzymvervanging. Daarnaast wordt de doeltreffendheid van verschillende procedures, zoals transplantatie en gentherapie, voorgesteld om sommige gevolgen van deze ziekte op te lossen. Een gezond dieet, meer lichaamsbeweging en agressieve behandelingen met antibiotica verhogen de levensverwachting van mensen die aan deze ziekte lijden.