Pouquíssima urgência
-Moderadamente grave
É a doença hemorrágica hereditária mais frequente. Existe uma alteração do fator de Von Willebrand, responsável por unir as plaquetas ao interior do vaso sanguíneo lesionado e como proteína de união para o fator VIII da coagulação. Manifesta-se com sangramento nasal (epistaxe), sangramento menstrual ou sangramento depois de intervenções cirúrgicas. O diagnóstico é clínico e por exames de sangue: tempo de coagulação, antígeno e atividade do fator Von Willebrand, e atividade do fator VIII. Trata-se com desmopressina (DDAVP).
- Sadler JE, Mannucci PM, Berntorp E, et al. Impact, diagnosis and treatment of von Willebrand disease. Thromb Haemost 2000; 84:160.
- Sadler JE, Budde U, Eikenboom JC, et al. Update on the pathophysiology and classification of von Willebrand disease: a report of the Subcommittee on von Willebrand Factor. J Thromb Haemost 2006; 4:2103
- The Diagnosis, Evaluation and Management of von Willebrand Disease -- 2008 Clinical Practice Guidelines, National Heart, Lung and Blood Institute www.nhlbi.nih.gov/guidelines/vwd
- Nichols WL, Hultin MB, James AH, et al. von Willebrand disease (VWD): evidence-based diagnosis and management guidelines, the National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) Expert Panel report (USA). Haemophilia 2008; 14:171
- Margaret E Rick. Clinical presentation and diagnosis of von Willebrand disease. Up to Date.
Dr Oscar Garcia-Esquirol
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