Fibrose cística (Pediatria)

Trata-se de uma doença que provoca o acúmulo de muco espesso e viscoso nos pulmões, no trato digestivo e em outras áreas do corpo.

É uma doença hereditária. É um dos tipos mais comuns de doença pulmonar crônica em crianças e adultos jovens.

Os sintomas podem ser retardo no crescimento, incapacidade de ganhar peso, sabor salgado na pele, dor abdominal, constipação, náusea, fezes, tosse ou aumento de muco nos seios nasais e pulmões, fadiga, congestão nasal causada por pólipos nasais, episódios recorrentes de pneumonia, etc.

Um histórico médico detalhado, exame físico completo e exames complementares, como exames de sangue gerais e específicos, exames de suor, TC ou radiografia de tórax, exames de gordura nas fezes, exames da função pulmonar e exames do trânsito esofagogastroduodenal (EGD) são necessários para o diagnóstico.

O tratamento baseia-se no controle geral dos sintomas. É fundamental tratar os danos nos pulmões causados pelo muco espesso e por infecções, a fim de melhorar a qualidade de vida do paciente. Para o tratamento de infecções crônicas e agudas, são administrados antibióticos intravenosos, inalados e orais. Outros tratamentos estão relacionados com o tratamento de diabetes com insulina e doença pancreática com substituição enzimática. Além disso, recomenda-se a eficácia de diferentes procedimentos, tais como transplante e terapia gênica, de modo a resolver alguns dos efeitos associados a esta doença. Uma dieta saudável, aumento dos exercícios físicos e tratamentos agressivos com antibióticos estão aumentando a expectativa de vida das pessoas que sofrem desta doença.