Hemofilia

Pouquíssima urgência
-Moderadamente grave

A hemofilia é uma doença que impede o sangue de coagular corretamente. É uma doença hereditária que aparece em 1 em 10.000 nascimentos. Por estar ligada a uma alteração do cromossomo X, atinge apenas homens, sendo as mulheres portadoras assintomáticas.

Dependendo do fator de coagulação deficiente, ela é classificada em três tipos de hemofilia com gravidade diferente: A (falta fator VII), B (falta fator IX), C (falta fator XI).

Os casos mais graves se manifestam com sangramento excessivo na pele, articulações, músculos, nariz, etc. O sangramento surge desde a infância e pode ser espontâneo sem a necessidade de trauma.

O diagnóstico é clínico por meio de questionamentos que incluem história familiar e exame físico. O diagnóstico suspeito é confirmado com exames de sangue. Uma vez diagnosticado, o teste genético deve ser feito na família.

O tratamento consiste na reposição do fator de coagulação ausente. A prevenção do sangramento é muito importante, evitando situações com risco de sangramento.

Referências bibliográficas
  1. W Keith Hoots, MD. Clinical manifestations and diagnosis of hemophilia. UpToDate, Noviembre, 2014.
  2. W Keith Hoots, MD. Treatment of haemophilia. UpToDate, Junio, 2016.
  3. Federación Mundial de la hemofilia. FMH. Guías para el tratamiento de la hemofilia. Ed 2.
  4. J. C. Reverter. Enfermedades de la hemostasia. Farreras Rozman. Medicina Interna, ed 18. Capítulo 210
  5. Valder R. trastornos de la coagulación. Harrison. Principios de Medicina Interna, 19e. Capítulo 141.
Autor
Dr Patricia Sánchez
Direitos autorais
© TeckelMedical 2026

Sintomas

    Hematomas superficiais na pele


    Sangramento de gengiva


    Vômito de sangue


    Está tossindo sangue


    Fezes pretas

Sintomas a considerar

Hematomas que aparecem de forma repentina por todo o corpo
Dor ou inchaço articular
Se acompanha de golpe na cabeça
Sangramento que não para

Autocuidado

Não consumir analgésicos sem orientação médica.
Utilizar uma pulseira de identificação médica onde conste o nome da doença.
Evitar atividades que possam causar hematomas (contusões), como rúgbi, luta livre, hóquei, handebol, etc.
Realizar atividade física de forma regular, adaptada à idade e condição física, com uma frequência de pelo menos 3 vezes por semana.